Pirkstu spilventiņu tūska


Sistēmiskā sklerodermija - III daļa. Sistēmiskās sklerodermijas simptomi un prognoze

Sistēmiskās sklerodermijas simptomi ir izmaiņas ādā, locītavās, kuņģa-zarnu traktā, plaušās, sirdī, nierēs. Reynaud sindroms. Pacientu, kam ir sistēmiska sklerodermija, paredzamais dzīves ilgums

Iekļaušana sklerodermijas ārstēšanā Ārpuskorporālās hemokorecēšanas tehnoloģijas ļauj:
  • Īsi apturēt autoimūnu procesu aktivitāti
  • sanitāri hronisku infekciju apvidus un tādējādi pārtrauc imunitātes sistēmas patoloģisko stimulāciju
  • ievērojami uzlabot asins plūsmu mikrocirkulācijas sistēmā, samazināt Raynaud sindroma izpausmi un novērst tās komplikācijas
  • ievērojami samazināt sklerodermijas klīnisko izpausmju smagumu
  • paaugstināt jutīgumu pret tradicionālajām zālēm
  • samazināt imunitāti nomācošu zāļu devu vai pilnībā likvidēt šīs zāles
To panāk, izmantojot:
  • tehnoloģiju Autoplasmas kriomodifikācija . ļaujot organismam noņemt iekaisuma mediatoru, cirkulējošo imūnkompleksu, autoaggressive antivielu olbaltumvielas rupjš
  • tehnoloģiju Ekstrakorporāla imūnkorekcija . spējīgs inhibēt autoimūna procesa, nesamazinot jaudu imunoloģisko organisma aizsardzības kopumā
  • tehnoloģiju Ekstrakorporāla farmakoterapija . dodot iespēju tieši piegādāt zāles patoloģiskā procesa uzmanības lokā

Reynaud sindroms. Parasti sistemātiska sklerodermija sākas pakāpeniski; Pirmie simptomi bieži ir Raynaud sindroms un pirkstu pietūkums.

Reynaud sindroms attīstās 95% pacientu ar sistēmiskusklerodermija; To raksturo pārejošu spazmas mazo artēriju un arteriolu uz roku un kāju, un dažreiz - galu deguna un ausu ļipiņām. uzbrukumu, ko var, ko izraisīja aukstā, vibrācijas vai uzbudinājums laikā, bāla āda vispirms un pēc tam iegūst zilganu nokrāsu, bet sasilšana - sarkt. Bālums un zilas ādas kopā ar sajūtu aukstā un nejutīgums ar pirkstiem, un apsārtums - sāpes un tirpšana. Tā kā trīsfāzu izmaiņas ādas krāsas tiek novērota ne vienmēr visvairāk uzticamu zīmi Reino sindromu - atkrāsošanās pirkstiem.

Sistēmiskā akrosklerotiskajā formāsklerodermijas ādas izpausmes var rasties mēnešus vai pat gadus pēc Raynaud sindroma attīstības difūzā formā - parasti viena gada laikā. Reizēm Raynaud sindroms ir vienīgais slimības izpausme divus gadus vai ilgāk.

Āda. Sākotnējās sistēmiskās sklerodermijas stadijāsattīstās pirkstu un roku pietūkums. Dažreiz sistēmiskā skleroze tas izplatās uz apakšdelma, sejas, pēdu un kāju, bet kājas parasti uzbriest ne tik daudz. Tūskas posms var ilgt vairākas nedēļas vai mēnešus, un dažreiz vairāk. Tūska var būt blīva vai nospiest caurumu; dažreiz to papildina eritēma. Sākotnēji bojājums uztver tikai ekstremitāļu distālo un vēlāk - un proksimālo daļu.

Pakāpeniski āda ar sistēmisku sklerodermiju sabiezina, sabiezē un galu galā sakrīt ar pamatā esošajiem audiem (indukcijas pakāpe).

Izkliedētā formāsistēmiska sklerodermija ādas sakūze vispirms uztver ekstremitātes un iekšpusēVairākus mēnešus vai gadus tas izplatās uz sejas un ķermeņa. Ātri progresējošs (2 līdz 3 gadu vecumā) ādas bojājums ir saistīts ar augstu iekšējo orgānu, it īpaši plaušu, sirds un nieru bojājumu risku. Tomēr parasti ādas izpausmes pietrūkst 3 līdz 5 gadus pēc sistēmiskās sklerodermijas rašanās, un pēc tam pakāpeniski samazinās.

Sistēmiskas sklerodermijas akrosklerotiska forma progresē lēnāk, tikai fiksējotekstremitāšu distālās daļas un sejas vai tikai pirksti. Tomēr pat ar šo sistēmiskās sklerodermijas formu ādas izpausmju smagums ar laiku var palielināties.

Ar abām sistēmiskās sklerodermijas formām stiprākatikko sabiezē ādas distālās ekstremitātēm. Gadus vēlāk, kad sākuma ādas stāvokļa var normalizēt, bet dažreiz tas kļūst atrofiska un atšķaidīts.

Cieša izstiepta pirksta āda pakāpeniski apgrūtina toto pagarināšana, kas noved pie liekuma kontrakciju izstrādes. Dažreiz pirkstu spilventiņos un ap kaulu izteiksmēm (uz elkoņiem, potītēm, proksimālo starpfalangu locītavu aizmugurē) rodas čūlas, kuras vēlāk var inficēties. Pirkstu spilvenu zemādas audumi ir atrofija, un tiem parādās nomākti rētas. Dažreiz notiek distālā falangas rezorbcija.

Ar sistēmisku sklerodermiju tas ir iespējams hiperpigmentācija ekstremitāšu āda, seja un stumbrs, pat bez insolācijas. Hiperpigmentācijas jomas var atrasties gar virszemes kuģiem un cīpslām. Var būt zonas hipopigmentācija .

Matu folikulu, sviedru un tauku dziedzeri pie sistēmiskas sklerodermijas atrofijas, tāpēc, ka āda kļūst sausa un raupja.

Dažreiz sistēmiskā skleroze atzīmēta maksts sausums, kas var izraisīt sāpes dzimumakta laikā.

Sejas āda ar sistēmisku sklerodermiju ir saspringtasaspringta, jo tā kļūst par masku. Mutes dobumkārba sabiezē, tāpēc pacientiem ar sistēmisku sklerodermiju ir grūti ēst un notīrīt zobus. Ap muti parādās radikālas grumbas, deguns ir asināts un kļūst kā knābis.

Dažus gadus pēc slimības sākuma pirksti, sejas, lūpu, mēles un gļotu vaigiem var parādīties maza telangiectasia . Visbiežāk tie ir atrodami akroskleroticheskoy formā sistēmiskās sklerozes, gan vēlīnā tie var notikt arī ar izkliedētu formā.

Lai atklātu mikrocirkulācijas gultas bojājumus sistēmiskā sklerodermijā, capillaroscopy nagu veltņi vai pārbaudīt tos, izmantojotkvalitatīvs spilvenu oftalmoskops. Sistēmiskās sklerodermijas akrosklerotiskajā formā palielinās nagu ķermeņa kapilāri, to skaits parasti ir normāls vai nedaudz samazināts. Izplatītās slimības formā kapilāri tiek paplašināti, taču to skaits ir ievērojami samazināts. Tikai Raynaud sindroma gadījumā kapilāri nav mainīti.

Dažreiz, īpaši ar sistēmiskās sklerodermijas akrosklerotisko formu, dermas un subkutāno audu kalcinēšana. visbiežāk - locītavās, spilventiņospirksti, elkoņa un prenadikolennikovoy zemādas somiņas un uz diles virsmas apakšdelma. Dažreiz atkausēšanas centri tiek atvērti un tiek atbrīvota balta, beržama vai šķidra masa.

Skeleta-muskuļu sistēma. Vairāk nekā pusei pacientu ar sistēmisku sklerodermiju ir ceļa locītavas un pirkstu pietūkums, maigums un stīvums.

Reizēm ar sistēmisku sklerodermiju attīstās simetriski poliartrīts. atgādina reimatoīdo artrītu. Slimības novēlotajās stadijās, pārvietojoties locītavās (īpaši ceļgalos), notiek krupjēšana, un cīpslu veidā var dzirdēt squeak.

Smaga fibroze un fasces sabiezējums Dībele izraisa karpālā kanāla sindromu.

Muskuļu vājums. kas rodas ar sistēmisku sklerodermiju, parasti ar smagiem ādas bojājumiem, vairumā gadījumu ir saistīta ar neaktivitātes atrofiju.

Miopātija ar sistēmisku sklerodermiju ir raksturīgas histoloģiskas pazīmes, un tam nav saistīta ar palielinātu muskuļu fermentu aktivitāti serumā.

Dažiem pacientiem attīstās sistēmiska sklerodermija miozīts. kas, piemēram, polimiozīts izpaužas proksimālo muskuļu vājums un palielinās muskuļu enzīmu aktivitāte (krusts sindroms).

Resorbcija var būt ne tikai pirkstu distālās falangi, bet arī ribas, savilknis un apakšējās žokļa leņķis.

GIT Abas sistēmiskās sklerodermijas formas parasti rodasar gremošanas trakta bojājumu. Vairāk nekā pusei pacientu ir simptomi, kas saistīti ar barības vada bojājumiem, piemēram, pārraušanas vai dedzināšanas sajūta epigastrijā un aiz krūšu kaula un atraugas. Šie simptomi palielinās pakļautajā stāvoklī un, kad tie tiek pagriezti uz priekšu. To cēloņi ir zemā barības vada sfinktera tonusa samazināšanās un barības vada vidējās un apakšējās trešdaļas palielināšanās.

Daudziem pacientiem ar sistēmisku sklerodermiju attīstās refluksa ezofagīts. kas bieži noved pie zemākās trešās daļas izliekumiembarības vada un reizēm asiņošana no barības vada. Turklāt refluksa ezofagīts var izraisīt barības vada epitēlija šūnu šūnu metaplāziju, bet reti rodas adenokarcinoma.

Disfāgija (jo īpaši, norijot veselus pārtikas produktus)rodas, ja nav citu simptomu barības vada traumu. Tās cēlonis ir neiromuskulāro traucējumu izraisītais sāpju kustīgums. Barības vada manometry un roentgenocinematography atklāt amplitūdas samazinājumu vai pilnīgu neesamību peristaltika vidū un zemākas trešdaļas barības vads. Pārkāpšana barības vada motorikas novērota pat pacientiem ar tikai Reino sindromu.

Barības vada apakšējo daļu paplašināšana un atonija un refluksa ezofagīts parasti rodas sarežģītās sistēmiskās sklerodermijas attīstības stadijās.

Kuņģa bojājums ar sistēmisku sklerodermiju, radioloģiski izpaužas tā paplašināšanās, atonija un aizkavēta iztukšošanās.

Samazināta zarnu kustīgums izpaužas ar vēdera sāpēm un vēdera sāpēm, kas dažreiz ir tik smagas, ka pacientiem ar sistēmisku sklerodermiju tiek diagnosticēta mehāniska vai paralītiska zarnu aizsprostojums.

Ar sistēmisku sklerodermiju ir iespējams traucētā absorbcijas sindroma attīstība. kas izpaužas kā svara zudums, caureja un anēmija. To iemesli var būt pārmērīga baktēriju augšana atopiskajā zarnā vai fibroze un limfas asinsvadu obstrukcija.

Klīniskos pētījumosdivpadsmitpirkstu zarnas vēdera lejasdaļas un horizontālo daļu paplašināšana, apaļu kroku izlīdzināšana un bārija suspensijas pārejas palēnināšana. Dažiem pacientiem sistēmiska sklerodermija izraisa zarnu cistisko pneimatozi; kamēr uz plankumainajā zarnas sieniņā esošajiem rentgenogrammiem ir redzami apaļi vai lineārie ieskumi. Ar cistu pārrāvumu pneimoperitoneum var attīstīties bez peritonīta pazīmēm.

Tievās zarnas locītava ar sistēmisku sklerodermiju var izpaustieshronisks aizcietējums, letāla bloķēšana un pat zarnu aizsprostojums. Jebkura zarnu daļas atonia var izraisīt intuciozitāti. Ar resnās zarnas spraugu pārbaudi, dažreiz tiek atklāta tās paplašināšanās un atonija, kā arī divertikula ar plašu muti.

Samazināts iekšējā sfinktera tonis tūplis var novest pie fekāliju nesaturēšana, un reizēm - taisnās zarnas prolapss.

Kuņģa vai zarnu gļotādas teleangiektazija var kļūt par kuņģa-zarnu trakta asiņošanas avotu.

Sistemātiskas sklerodermijas viscerālajā formā ādas un citu orgānu bojājums ir nenozīmīgs vai nav.

Gaisma Pašlaik tiek nodarīts plaušu bojājumsgalvenais nāves cēlonis sistēmiskā sklerodermijā. Tas tiek atklāts vismaz divās trešdaļās pacientu; vairumā gadījumu tas izpaužas kā aizdusa fiziskās slodzes laikā, bieži vien kombinācijā ar sausu klepu. Dažreiz šie simptomi tiek novēroti pneimonisko sklerozes neesamības gadījumā, savukārt pneimonskleroze gandrīz bez simptomiem var attīstīties.

Dažiem pacientiem ar sistēmisku sklerodermiju ir dzirdamas divpusējās sāpes plaušu apakšdaļās. Reizēm ir ierobežots elpošanas kustības dēļ smagus bojājumus stumbra ādai.

Gastroezofageālais reflukss, kas rodas zemā barības vada atonī, var izraisīt aspirācijas pneimoniju.

Viena no nopietnām pneimonisko sklerozes komplikācijām sistēmiskā sklerodermijā - vīrusu vai baktēriju pneimonija. Turklāt pneimoskuloze palielina bronhioloalveolāru, plakanšu un auzu šūnu plaušu vēža risku. Izpētot ārējās elpošanas funkciju, Aknu samazināšanās un samazināta plaušu atbilstība. Plaušu difūzijas samazināšanās un zemā PaO2 fiziskās slodzes samazināšanās liecina par gāzes apmaiņas pārkāpumiem. Tajā pašā laikā nevar būt x-ray pazīmes par plaušu iesaistīšanu.

Uz krūškurvja rentgenogrammām (īpaši inplaušu lauku vidējā un apakšējā daļa), ar sistēmisku sklerodermiju, lineārām vai vairākām sekla ēnas ēnām un var konstatēt šūnu plaušu attēlu. Lai noteiktu agrīnas izmaiņas plaušās, izmanto augstas izšķirtspējas CT un bronhu alveolāru lavāšanu. Alveolīta šķidrumā, kas iegūts no bronhu alveolārajiem lavāņiem, tiek atklāts liels skaits alveolāru makrofāgu, neitrofilu un eozinofīlu.

Mazāk nekā 10% pacientu, kuriem ir akrosklerotiska sistēmiskas sklerodermijas forma pēc gadiem ilgas pēc slimības sākuma plaušu hipertensija ja nav smagu pneimonisko sklerozi. Tā cēlonis ir plaušu artēriju un arteriolu nomākšana, ko izraisa intimāla fibroze un medija hipertrofija. Plaušu hipertensijas attīstība sistēmiskās sklerodermijas gadījumā parasti ir saistīta ar izmaiņām EKG. Klīniski tas izpaužas kā pieaugoša dregnēšana un sekojoša taisnā ventrikulu mazspējas attīstība. Plaušu hipertensijas prognoze ir ļoti nelabvēlīga, un vidējais paredzamais dzīves ilgums ir apmēram 2 gadi.

Sirds Sistēmiskā sklerodermija var novest pie perikardīts (dažreiz ar perikarda izsvīdumu), sirds mazspēju, aritmiju un dažādu pakāpju AV blokādi.

Lielākā daļa pacientu ar difūzu sistēmiskas sklerodermijas formu novēro sirds sitienu.

Mazāk nekā 10% no pacientiem (pārsvarā difūzu formā sistēmiskās sklerodermijas) kardiokleroze noved pie ierobežojoša kardiomiopātija. Pacientiem ar izotopa kardiokleroziVentrikulogrāfija atklāj kreisā kambara funkcijas traucējumus. Pacientiem ar Raynaud sindromu, scintigrāfija ar 201 TI, kas tika veikta krampju laikā, atklāj miokarda perfūzijas traucējumus.

Var izraisīt koronāro asinsvadu spazmasmiokarda bojājums, histoloģiski izpaužas kā konjunktūras bojājums miofibrilam. Dažiem pacientiem ar sistēmisku sklerodermiju, neskatoties uz koronāro angiogrammu izmaiņu trūkumu, stenokardija .

Arteriālā hipertensija var izraisīt kreisā kambara mazspēju un plaušu hipertensiju - plaušu sirds attīstībai.

Nieres. Pirms mūsdienīgu nieru mazspējas ārstēšanas metožu ieviešanas tas bija galvenais sistēmiskās sklerodermijas nāves cēlonis.

Smaga nieru slimība tiek novērota galvenokārt difūzā formāsistēmiska sklerodermija. Risks nieru sklerodermijas krīze galvenokārt ar lielu strauju progresuādas noārdīšana. Sklerodermija nieru krīze ir gandrīz vienmēr pavada ļaundabīgu hipertensiju, kas var ātri novest pie nieru mazspēju. Šiem pacientiem ir Hipertensīva encefalopātija ar stipras galvassāpes un krampji, retinopātija un kreisā kambara mazspēju. Sākt krīzi raksturo hematūrija un proteīnūrija, un pēc tam attīstīt oligūriju un nieru mazspēju.

Šīs komplikācijas patoģenēzija ir sistēmiskaSklerodermija ir renīna-angiotenzīna sistēmu. Pirms ieviest jaunu antihipertensīviem līdzekļiem, lielākā daļa pacientu, kuri izstrādāti nieru sklerodermija krīzi, nomira 6 mēnešu laikā. Pacientiem ar viegliem līdz vidēji hipertensija un proteīnūrija nelielas nieru disfunkcija virzās tik ātri, un nieru mazspēja attīstīta tikai vēlīnā stadijā sistēmiskās sklerozes gadījumos. Tomēr, sirds mazspēju vai hipovolēmiju pārdozēšanas diurētiskie līdzekļi var novest pie samazināšanos nieru asins plūsmu, un līdz ar to, lai attīstītu sklerodermija nieru krīzi, pat pirms simptomus nieru bojājumu un nebija.

Harbinger nieru mazspēja - mikroangiopātiskā hemolītiskā anēmija, kas var rasties bez arteriālās hipertensijas un ilgstoša perikarda izplūde.

Citi orgāni ar sistēmisku sklerodermiju. Bieži iezīmēts xerostomija un keroftālmija. Pēc lūpu biopsijas atklāj limfocītumazu zarnu dziedzeru infiltrācija, kas raksturīga Sjogrena sindromam, vai siekalu dziedzeru un apkārtējo audu fibroze. Ro / SS-A vai La / SS-B antivielas konstatētas tikai pacientiem ar siekalu dziedzeru limfocītu infiltrāciju.

Ar sistēmisku sklerodermiju bieži attīstās hipotireoze. kas var būt saistīts ar asi antitriju antivielu līmeņa paaugstināšanos serumā. Hipotīroidisma cēlonis var būt ne tikai hronisks limfātiskais tiroidīts, bet arī vairogdziedzera fibroze.

Dažreiz, lietojot sistēmisku sklerodermiju, trīskāršu neiralģija. Daži pacienti attīstās impotence. Testosterona un gonadotropo hormonu līmenis tiem ir normāls; iespējams, impotences cēlonis ir asinsvadu un autonomie traucējumi.

Sistēmiskās sklerodermijas akrosklerotiskajā formā, primārajā žultsveidā aknu ciroze.

1. tabula. Sistēmiskas sklerodermijas simptomi

un mazāk nekā 2% gadījumu slimība notiek bez smagiem ādas bojājumiem (sistēmiskas sklerodermijas viscerālā forma).

Sistēmiskās sklerodermijas kurss un prognoze

Sistēmiskās sklerodermijas gaita ir ļoti daudzveidīga. Ir apgrūtināta prognoze slimības sākuma stadijās, kad atšķirības starp tās divām formām vēl nav izteiktas.

Ar akrosklerotisko formusistēmiska sklerodermija. jo īpaši, nosakot antivielas pret centromeriem, prognoze parasti ir labvēlīga. Tomēr mazāk nekā 10% pacientu 10 līdz 20 gadu laikā pēc sistēmiskās sklerodermijas (un reizēm vēlāk) rašanās attīstās plaušu hipertensija. Dažreiz ir arī malabsorbcijas sindromu un primāro aknu ciroze.

Izkliedētā formāsistēmiska sklerodermijaprognoze ir daudz sliktāka. it īpaši vīriešiem un cilvēkiem, kuri saslimuši gados vecākiem cilvēkiemvecums. Pacientiem ar strauji progresējošu plašu ādas bojājumu, agrīnās nieres un citi iekšējie orgāni slimības gaitā var tikt ietekmēti agri.

Galvenie nāves cēloņi ar sistēmisku sklerodermiju - plaušu, nieru un sirds sabojāšana.

Pēc jaunu nieru sklerodermijas krīžu ārstēšanas metožu ieviešanas, kā arī hemodialīzes ar nieru mazspēju 10 gadu izdzīvošanas rādītājs ar sistēmisku sklerodermiju palielinājās līdz 65%. Kopumā 10 gadu izdzīvošanas līmenis difūzās sistēmiskās sklerodermijas formās ir 55%. a ar sistēmiskās sklerodermijas akrosklerotisko formu - 75% .

Gadiem pēc sistēmiskās sklerodermijas rašanāssabiezēšana ādas var tikt samazināts, un ja ādas bojājumi vispirms uztver distālās un pēc tam proksimālās daļas ekstremitāšu un pēc tam izplatās uz stumbra un citām ķermeņa daļām, tad tā izzūd apgrieztā secībā. Acroscleroderma un fleksija kontraktūras vienlaikus var saglabāt. biezums ādas laika gaitā var būt arī normalizējies, taču dažkārt ādas atrofiju.